SANTANDER, 19 Ago. (EUROPA PRESS) -
Un investigador del Instituto para la Formación y la Investigación 'Marqués de Valdecilla' (IFIMAV) participa en un estudio que se realiza a nivel europeo sobre la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, un mal neurológico con formas genéticas hereditarias y contagiosas, producidas por una proteína llamada prión (PrP).
En concreto, se trata del doctor Pascual Sánchez-Juan, que es responsable de la Unidad de Apoyo Metodológico de este órgano de gestión de la Consejería de Sanidad, dependiente de la Fundación Marqués de Valdecilla, que tiene como objetivo potenciar las actividades de Formación e Investigación Biomédicas.
La participación de Sánchez-Juan en este estudio se ha materializado en la publicación de distintos artículos, el último de ellos en la revista científica 'American Journal of Neuroradiology'.
En él, el investigador del IFIMAV un patrón de afectación radiológica de esta enfermedad, caracterizado por señales hiperintensas en el cortex, generalmente en zonas frontales y parietales, en estos pacientes, como única alteración radiológica en un tercio de los casos.
Con este dato se obtiene una nueva e interesante información que complementa a la de otros estudios previos que indicaban como típicas de esta enfermedad las lesiones en ganglios basales.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se caracteriza por fallos de memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación, perturbaciones visuales y, a medida que progresa, un deterioro mental más pronunciado, pudiendo llegar hasta el coma y, culminando sin excepción con la muerte del paciente.
Su diagnóstico resulta muy difícil porque a menudo los síntomas pueden confundirse con los de otros trastornos neurológicos progresivos tales como el Alzheimer o la enfermedad de Huntington, hasta el punto de no existir aún una prueba diagnóstica definitiva.
El responsable de la ECJ es un prión, partícula infecciosa constituida por una sola molécula de proteína, que no contiene ácidos nucleicos ni información genética, muy difícil de destruir e inmune a los mecanismos de esterilización tradicionales. En 1996 se reportó una nueva variable en el Reino Unido que se puede transmitir por contagio entre distintas especies. Se estudia la posibilidad de que se corresponda con la variante humana de la infección del denominado 'mal de las vacas locas' (encefalogía espongiforme bovina o EEE).
