Afecta a una de cada 50.000 personas, y la sufre alrededor de 1.000 personas en España
MÉRIDA, 4 Jun. (EUROPA PRESS) -
Un total de 15 personas en la región padece Angioedema Hereditario (AEH), una enfermedad rara que se caracteriza por provocar ataques de edemas e hinchazón en el organismo de quien la sufre.
Concretamente, el detonante de la AEH tipo I y tipo II es la existencia de niveles bajos o por un funcionamiento inadecuado del inhibidor de la C1 esterasa, también denominada C1-Inhibidor.
De hecho, los especialistas han comprobado que una reducción de la actividad de la proteína C1-Inhibidor puede producir en ciertas condiciones, unos niveles elevados de bradicinina, que es el mediador 2
"clave" en los síntomas de AEH. "Un elevado nivel de bradicinina puede provocar en estos pacientes, edemas en diferentes localizaciones del organismo", según ha indicado la Asociación Española de Angioedema Familiar por Deficiencia del Inhibidor de C1 (Aedaf) en nota de prensa.
Respecto a los efectos que tiene esta patología en el organismo, los síntomas principales son "repentinos" ataques de edemas de la piel, las manos, brazos, pies, piernas, muslos, cara o genitales, así como también de las mucosas, entre ellas, el tracto gastrointestinal, laringe o garganta.
Inflamaciones, que según los expertos, "en algunos casos", pueden llegar a "desfigurar al paciente o ser muy dolorosas, especialmente en caso de ataques abdominales; mientras que edemas de laringe, éstos son "potencialmente mortales debido al riesgo de asfixia".
JORNADAS SOBRE EL AEH
De esta forma, y con el objetivo de concienciar a pacientes y familiares sobre cómo vivir con la enfermedad, la Aedaf ha desarrollado en Talavera de la Reina (Castilla-La Mancha), un taller informativo para "educar" en torno a la enfermedad.
En este encuentro, en el marco de 'La Escuela de pacientes', se ha dado a conocer la cifra de afectados por esta enfermedad que presenta una prevalencia mínima de 1,09 a 1,75 pacientes por cada 100.000 habitantes, lo que supondrían alrededor de 1.000 personas en España, y que tarda en ser diagnosticada una media de trece años.
Durante estas sesiones, según ha indicado la asociación, "se ha explicado qué es necesario saber del Angioedema Hereditario, qué pueden demandar los pacientes, qué puede aportar el paciente al médico que le atiende y cómo puede ayudar Aedaf a los pacientes a mejorar la calidad de vida, entre otros temas".
"Como asociación de pacientes, nuestro fin es ayudar en el día a día con la enfermedad, y por ello, desde que se fundó, hace 16 años, intentamos aportar recomendaciones adaptadas a cada caso, identificar en el mapa los expertos y organizar eventos como esta Escuela o como el Día Mundial del AEH, que nos permiten incrementar el conocimiento de la patología y concienciar en torno a la realidad que vivimos los pacientes", ha comentado la presidenta de la entidad, Sarah Smith.
Desde el punto de vista del propio paciente, este tipo de encuentros son "un gran apoyo" ya que les "ayuda" a sentir" que "no" se encuentran "solos", sino que "hay más gente que padece la misma enfermedad", de manera que "lo hace más fácil luchar día a día", tal y como ha comentado Alberto Donaire, afectado por AEH.
CONTROL DE LA ENFERMEDAD Y CALIDAD DE VIDA
Durante el encuentro, también se ofrecieron detalles clínicos de la enfermedad tales como la fisiopatología, la genética, la clínica, el diagnóstico y las opciones actuales de tratamiento.
Concretamente, la doctora María Concepción López Serrano, miembro del Grupo Español de Estudio del Angioedema por Bradicinina (GEAB) ha explicado las "ventajas" de disponer del tratamiento en el propio domicilio, bien sea para profilaxis o como tratamiento precoz en el ataque agudo, "lo que evitaría la evolución en caso de un episodio o brote de la enfermedad".
Esto permite a los pacientes, según la doctora, "un mayor control de su enfermedad, disminuir las asistencias a urgencias y llevar una mejor calidad de vida".
Asimismo, ha indicado que para los tratamientos con fármacos que se administran por vía intravenosa existe un programa de "adiestramiento" que dura entre dos y cuatro semanas "donde el paciente aprende a inyectarse con ayuda del personal sanitario, y así, no estar supeditado a las visitas al hospital", ha resaltado López Serrano.
PROTOCOLOS DE ATENCIÓN
Por su parte, el doctor Jesús Jurado-Palomo, especialista en Alergología del Hospital General Nuestra Señora del Prado de Talavera de la Reina ha dado a conocer los protocolos a seguir en cuanto a la atención a estos pacientes que necesitan de un tratamiento adecuado para reponer la proteína defectuosa que genera su organismo.
"Una vez que ha sido diagnosticada una persona afectada por AEH, es importante prevenir los factores que pueden precipitar la aparición del ataque agudo", ha relatado, por ello --añade-- "una parte de la atención a estos pacientes es explicarles que la toma de anticonceptivos orales, los traumatismos, las infecciones o el estrés, pueden desencadenar la ocurrencia de estos ataques".
TRATAMIENTOS
En cuanto a los tratamientos, el especialista ha señalado que los pacientes cuentan, por un lado, con la profilaxis a largo plazo, normalmente a diario y a través de vía oral, pero que también se puede suministrar con preparados comerciales intravenosos, así como en tratamientos a corto plazo que se administran antes, durante y después de cualquier procedimiento que conlleve un riesgo aumentado de desencadenar un ataque.
En palabras del Jurado-Palomo, "es importante premedicarse ante cualquier procedimiento odontoestomatológico o en pruebas endoscópicas o quirúrgicas en general".
Finalmente, ha indicado que los pacientes también tienen a su disposición tratamientos "de ataque agudo" consistentes en preparados de terapia de reemplazo con C1 inhibidor como son Berinert y Cinryze; y de bloqueantes de los receptores de Bradicinina, como el acetato de icatibant, Firazyr.
